¿Qué es un neurinoma?

El neurinoma del acústico o schwannoma vestibular (SV) es un tumor benigno que se origina en la porción vestibular del VIII par craneal (nervio cócleo-vestibular). La mayor parte de los tumores se originan en el conducto auditivo interno (CAI). Desde aquí, crecen hacia la cisterna del ángulo pontocerebeloso (APC) donde inicialmente comprimen los pares craneales VII (nervio facial) y VIII.  A continuación, comprimen el tronco cerebral, el V par craneal (nervio trigémino), y si el crecimiento continúa, colapsan el IV ventrículo ocasionando una hidrocefalia y eventualmente la muerte del paciente.

Tratamiento de los neurinomas

Existen 3 opciones terapéuticas para el paciente con un SV: observación con RNMs seriadas, cirugía y radioterapia.

• La observación o tratamiento expectante (wait and scan) consiste en realizar RNMs seriadas, la primera habitualmente a los 6 meses del diagnóstico, y si no hay cambios significativos, cada año. En cada revisión se valoran los posibles cambios en la sintomatología del paciente y se realiza una audiometría
• La microcirugía tiene como objetivo fundamental la exéresis, habitualmente completa, del tumor. La introducción del microscopio, las técnicas microquirúrgicas, la monitorización del nervio facial, el perfeccionamiento de la anestesia y la experiencia adquirida en algunos centros, han contribuido a mejorar considerablemente los resultados en la cirugía del neurinoma.
• En los últimos años, la radiocirugía o radioterapia estereotáxica se ha convertido en una opción terapéutica muy demandada para el paciente con SV. A diferencia de la cirugía, la radiocirugía tiene como objetivo controlar el crecimiento del tumor.

¿Ha cambiado mucho el tratamiento de los neurinomas a lo largo del tiempo?

En los últimos años, la amplia difusión de Internet ha hecho que muchos pacientes acudan a la consulta con conocimiento previo sobre las diversas opciones de tratamiento, que lejos de aclarar, generalmente le confunden con información incompleta y sesgada. Es muy importante que todos los pacientes sean informados de la existencia de las 3 modalidades de tratamiento. Debemos explicar las posibles secuelas, riesgos, ventajas e inconvenientes de todas ellas. Con toda la información es el paciente quien debe tomar la decisión.

Exceptuando algunas situaciones en que la opción de tratamiento es clara, por ejemplo observación para un paciente de 90 años con un tumor de 3 mm o cirugía para un paciente de 30 años con un tumor de 5 cm, la decisión sobre la mejor opción terapéutica para el paciente con SV es muy difícil de tomar. La ausencia de estudios randomizados prospectivos que incluyan observación, cirugía y radioterapia condiciona que no existan guías de práctica clínica basadas en la evidencia para el paciente con SV. La situación ideal es que el paciente consulte a un equipo multidisciplinar en un centro con experiencia.

En cualquier caso, debemos explicar al paciente la naturaleza benigna de su lesión, transmitirle que en la inmensa mayoría de los casos no es preciso un tratamiento urgente, por lo que tiene tiempo para decidir la opción terapéutica más conveniente, y sobre todo debe quedar muy claro el objetivo del tratamiento, que es evitar las consecuencias derivadas del crecimiento del tumor. Pero estos problemas pueden aparecer después de muchos años, por lo que el tratamiento puede suponer una merma en la calidad de vida en este momento por evitar complicaciones graves en un futuro incierto.

¿Es posible retirar un neurinoma y restaurar la audición con un implante auditivo?

Tradicionalmente, la presencia de un neurinoma ha sido una contraindicación para la implantación coclear, puesto que los implantes cocleares (IC) están indicados cuando el origen de la sordera está en la cóclea, no en el nervio coclear como es el caso del neurinoma. Sin embargo, en los últimos años se ha visto que si tras la cirugía del neurinoma se preserva el nervio coclear, aunque este nervio no permite oír al paciente sin ayuda, sí es capaz de transmitir el impulso eléctrico generado por el IC, dándole la oportunidad de oír con este dispositivo. La restauración de la audición con un IC es especialmente útil en pacientes con neurofibromatosis tipo2 (NF2), que tienen un neurinoma en cada nervio auditivo, por lo que su futuro más plausible es tener una hipoacusia profunda bilateral en el largo plazo. En estos casos, el IC es una alternativa al ABI.

La implantación coclear también es útil en pacientes con neurinoma en un oído único (aquellos que han perdido la audición del lado contralateral al neurinoma por una causa diferente) y en algunos casos de neurinoma con audición normal en el otro oído.

Experiencia personal con los neurinomas y los ICs.

Mi experiencia con los implantes cocleares (IC) en pacientes con neurinoma comenzó en 2006, con una paciente con NF2 en la que colocamos el IC sin quitar el neurinoma. El resultado fue bueno inicialmente, pero empeoró con el tiempo, probablemente por haber recibido previamente radioterapia sobre el tumor. Desde entonces, la mayor parte de los casos han sido paciente con neurinomas intervenidos mediante un abordaje translaberíntico en los que es posible preservar el nervio coclear además del nervio facial, y dar audición al paciente con el IC. En general, el resultado del IC en estos casos es peor que el obtenido con un IC en pacientes postlocutivos “tradicionales. Sin embargo, es mejor que el obtenido con un ABI, que es la alternativa que tienen estos pacientes cuando la implantación coclear no es posible. En 2016 coordiné un estudio multicéntrico en el que participaron el Hospital Gregorio Marañón de Madrid (Dr. Miguel Arístegui), El Grupo Otológico de Piacenza (Dr. Mario Sanna) y el Hospital La Paz de Madrid (Dr. Javier Gavilán) publicado en European Archives of Otorhinolaryngology.

Desde el inicio, fuimos conscientes de la necesidad de tener una herramienta que nos permitiera evaluar el nervio coclear de manera intraoperatoria. En ese sentido tuve la oportunidad de participar en la patente de un electrodo intraoperatorio creado para ello.

Y en 2017 publicamos en Otology & Neurotology los resultados que permitieron validar el uso del electrodo intraoperatorio en pacientes postlocutivos.

Actualmente estamos en el proceso de publicación de los resultados del electrodo intraoperatorio en pacientes con neurinoma, junto con el Hospital Ramón y Cajal (Dr. Polo y Dra. Medina) y el Hospital Trias i Pujol de Badalona (Dr. Amilibia y Dr. Roca Ribas).